Enfermedad priónica: se revela el secreto de la inmunidad

Un prión es una proteína deformada que actúa como un agente infeccioso (de ahí el nombre, que proviene de las palabras proteína e infección).

Los priones causan una serie de enfermedades mortales como la enfermedad de las vacas locas en el ganado, la tembladera en las ovejas y el kuru y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) en los seres humanos. No existe cura y los tratamientos potenciales son altamente especulativos.

Sin embargo, en los últimos años, los biólogos han descubierto varios animales inmunes a las enfermedades causadas por priones. Estos incluyen caballos, perros y conejos. Nadie sabe por qué.



Pero se está haciendo un gran esfuerzo para averiguarlo. En los últimos años, los biólogos moleculares han identificado la estructura de las proteínas en estas especies inmunes que en otros animales causan la enfermedad priónica. La pregunta obvia es esta: ¿cuál es la diferencia?

Hoy tenemos una respuesta gracias a un impresionante conjunto de simulaciones moleculares realizadas por Jiapu Zhang en la Universidad de Ballarat en Australia.

Zhang ha simulado cómo estas proteínas cambian de forma a medida que cambia su temperatura y pH.

Su conclusión es que las proteínas inmunes son más estables que las otras debido a un puente de sal que conecta dos partes de las proteínas inmunes como una cuerda de arco enseñada. Esto evita que se doblen mal en una forma infecciosa.

Ese es un resultado interesante porque proporciona de inmediato un objetivo terapéutico al que apuntar. Este puente de sal podría ser un objetivo farmacológico potencial para las enfermedades priónicas, dice Zhang.

La idea es que podría ser posible estabilizar las proteínas priónicas en bovinos, ovinos y humanos utilizando un puente de sal artificial, similar al de perros, caballos y conejos.

Una posibilidad remota, pero sin duda merece la pena perseguirla.

Ref: arxiv.org/abs/1106.4628 : La naturaleza de los agentes infecciosos: modelos de PrP de especies resistentes a las enfermedades causadas por priones (perro, conejo y caballos)

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